Beatriz Llombart, del Instituto Valenciano de Oncología, repasa los últimos avances en carcinoma basocelular (CBC).
Pregunta. El carcinoma basocelular es el cáncer de piel más habitual…
Respuesta. El CBC es el cáncer de piel más frecuente, supone el 70-80 por ciento del cáncer cutáneo no melanoma. Se puede definir como una neoplasia cutánea de malignidad limitada por su lento crecimiento y por su excepcionalidad capacidad de producir metástasis.
P. ¿Qué incidencia o prevalencia tiene este tumor?
R. La incidencia del CBC es difícil de estimar ya que en muchos registros de tumores no se recoge el CBC por su alta frecuencia y buen pronóstico y por la imposibilidad de registrar todos los casos porque se diagnostican y tratan en muchas ocasiones fuera del ámbito hospitalario, en consultas privadas. En España, existen pocos trabajos sobre su incidencia pero diferentes estudios al respecto estiman entre 113-253 casos nuevos por 100.000 habitantes al año. Por tanto, con los datos actuales podemos decir que se calcula entre 53.000 y 119.000 casos anuales en España.
P. ¿Cuál es el perfil de paciente?
R. El CBC predomina en adultos a partir de la sexta y séptima década de la vida siendo, no obstante, cada vez mayor el número de personas que desarrollan CBC, incluso en la tercera y cuarta década. La mayoría de CBC, el 90 por ciento, se localizan en cabeza y cuello, zonas de máxima incidencia solar. Aparece tanto en mujeres como en hombres y con fototipos claros. Es un tumor de crecimiento lento, que evoluciona durante años, pudiendo llegar a producir extensas destrucciones si no se diagnostica rápidamente.
P. ¿Qué profesionales o especialistas están implicados de manera más directa en su abordaje?
R. El dermatólogo es el principal especialista que trata el CBC. Sin embargo, es importantísimo el conocimiento de este tumor por parte de los médicos de familia para el diagnóstico precoz y en consecuencia, una acción terapéutica más temprana.
P. ¿Se suele diagnosticar a tiempo o hay alguna barrera que dificulte una detección precoz?
R. El principal problema para el diagnóstico clínico es que se puede confundir con lesiones benignas, como una cicatriz, una úlcera e incluso un eccema. La clínica más característica es la de una lesión perlina, translúcida, con telangiectasias en la superficie. Sin embargo, no siempre presentan este aspecto. Es muy importante conocer todas las variantes clínico-patológicas para diagnosticarlos precozmente.
P. ¿Qué líneas de tratamiento se emplean en la actualidad?
R. Las técnicas habitualmente empleadas en el carcinoma basocelular incluyen tratamientos tópicos con terapia fotodinámica e imiquimod, o tratamientos más quirúrgicos con curetaje y electrodesecación, cirugía convencional, cirugía controlada al microscopio o cirugía micrografica de Mohs.
En líneas generales, indicamos los tratamientos tópicos, el curetaje-electrodesecación y la criocirugía para los CBC superficiales, incipientes y poco o nada infiltrados. La cirugía convencional es el mejor procedimiento terapéutico para cualquier tipo de CBC, ya que proporciona un alto porcentaje de curaciones. Sin embargo, en lesiones recurrentes o localizaciones complejas como canto interno, oreja y nariz y lesiones mal delimitadas el mejor tratamiento es la cirugía controlada al microscopio o cirugía micrografica de Mohs. Sin embargo, cuánto más profundo y extenso sea el tumor, menos probabilidades de conseguir un resultado óptimo. La radioterapia puede ser una ayuda tras la cirugía en aquellos casos con invasión perineural, múltiples recidivas o como tratamiento paliativo en aquellas lesiones no operables.
P. ¿Existen casos de carcinoma basocelular que produzcan metástasis?
R. Sí, aunque son casos excepcionales. El carcinoma basocelular avanzado supone menos de un uno por ciento de todos los casos. Lo podemos dividir en el CBC metastásico y el localmente avanzado. El carcinoma basocelular metastásico es excepcional, menos de un 0,1 por ciento de todos los CBC. Las metástasis más frecuentes son las ganglionares en más del 50 por ciento de los casos frente a las metástasis a distancia localizadas con más frecuencia en pulmón, hígado y piel. El pronóstico es mucho mejor si son metástasis ganglionares con una supervivencia estimada de siete años frente a las metástasis sistémicas con una supervivencia de sólo dos años. El CBC es localmente avanzado cuando las modalidades actuales de tratamiento se consideran potencialmente contraindicadas (tanto la cirugía como la radioterapia) como consecuencia de factores propios del tumor o propios del paciente.
P. En carcinoma basocelular avanzado o metastásico, ¿qué opciones hay disponibles hoy en día de tratamiento?
R. Para los pacientes con CBC avanzado existe un nuevo fármaco, el vismogegib (Erivedge), aprobado en 2012 en Estados Unidos y 2013 en Europa. Se trata de un tratamiento oral, un único comprimido al día. La respuesta a este tratamiento es muy rápida entre el primer y segundo mes de tratamiento. La máxima respuesta a este tratamiento se consigue alrededor del sexto mes de tratamiento. Los efectos secundarios son frecuentes pero la mayoría son de bajo grado y todas reversibles al dejar el tratamiento. Lo más importante, con vismodegib (Erivdge) se consiguen respuestas en el 60 por ciento de los localmente avanzados y del 45 por ciento en los metastásicos.
P. Un 90 por ciento de los CBC tienen su origen en mutaciones de la vía de Hedgehog, ¿hay algún tipo terapia dirigida a ello?
R. El carcinoma basocelular esta asociado a mutaciones en la vía de Hedgehog. Hoy sabemos que aproximadamente el 80 por ciento de los CBC esporádicos y todos los pacientes con síndrome de Gorlin presentan una alteración de un receptor transmembrana del PATCH1 y un 20 por ciento de los CBC esporádicos presentan mutaciones del receptor transmembrana smoothend. Vismodegib es una nuevo fármaco que se une e inactiva específicamente al receptor transmembrana smoothend frenando la activación de la familia de los factores de transcripción del oncogen asociado a glioma, suprimiendo la proliferación y el crecimiento tumoral.
P. ¿Qué es el síndrome de Gorlin?
R. Es una enfermedad hereditaria caracterizada por la predisposición al desarrollo de múltiples neoplasias, así como por la aparición de anomalías del desarrollo. Las manifestaciones clínicas incluyen la presencia de numerosos CBC, queratoquistes odontogénicos mandibulares, hiperqueratosis palmoplantar, anomalías esqueléticas, calcificaciones intracraneales ectópicas y dismorfia facial. Con respecto a los carcinomas basocelulares la exeresis de las lesiones con márgenes de seguridad es el tratamiento estándar en estos pacientes. Sin embargo, teniendo en cuenta la multiplicidad y recurrencia de las lesiones, característica de esta enfermedad, se han planteado diversos tratamientos alternativos como la cirugía de Mohs, el curetaje, la terapia fotodínamica, el imiquimod, la electrocoagulación y/o la criocirugía. En aquellos casos con muchas lesiones y con alguna de ellas localmente avanzada, el vismodegib es una opción. Sin embargo, al tratarse de un síndrome genético, falta por saber cuánto tiempo indicarlo y en que circunstancias, pues el vismodegib no es un fármaco exento de efectos secundarios.
P. Recientemente se celebraba un Simposium en el marco de la XXX Reunión del Grupo Español de Dermatología Quirúrgica, Láser y Oncología Cutánea de la AEDV, ¿qué balance hace de esta reunión?
R. El balance ha sido muy positivo. Dermatólogos de toda España especializados en el tratamiento del cáncer de piel pudimos compartir nuestras experiencias con este fármaco para el tratamiento del carcinoma basocelular avanzado. Estamos convencidos que se ha abierto una nueva vía en el tratamiento del CBC avanzado y posiblemente en el futuro será posible disponer de nuevos fármacos anti-diana.
