gaceta médica
Barcelona
| lunes, 03 de marzo de 2014 h |

En la Malatia de Lafora (LD en anglès) l’acumulació de glicogen —cadenes de glucosa— és la causa directe de la mort de les neurones i desencadena desajustos cel·lulars com la disminució de l’autofàgia i les falles de sinapsi.

Així conclou un estudi liderat per investigadors de l’Institut de Recerca Biomèdica (IRB Barcelona), publicat a Human Molecular Genetics amb l’investigador associat Jordi Duran com a primer autor.

Segons expliquen, totes aquestes alteracions provoquen la simptomatologia que acompanya la LD, com les epilèpsies.Però l’origen d’aquesta recerca es remunta a l’any 2007, quan els investigadors de l’IRB liderats per Joan Guinovart, expert en metabolisme del glicogen, en un article publicat a Nature Neuroscience, apuntaven a aquest mateix mecanisme com la causa de la malaltia.

No obstant això, alguns científics escèptics amb l’article defensaven que els cúmuls de glicogen no eren la causa de la neurodegeneració sinó que era conseqüència d’algun altre desajustament cel·lular més important com una desregulació de l’autofàgia.

De fet… l’acumulació de glicogen és sempre mortal per a les cèl·lules i per tant han de tenir silenciat el mecanisme?

En un altre article publicat a la revista del grup Nature, Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism, amb la investigadora postdoctoral Isabel Saez com a primera autora, els investigadors aporten les primeres proves que determinen que les neurones emmagatzemen glicogen constantment però d’una manera molt diferent a la coneguda: n’acumulen poques quantitats i les desfan immediatament a una “velocitat altíssima de renovació”, diu Guinovart, també catedràtic a la Universitat de Barcelona.

Els investigadors han hagut de posar a punt noves tècniques més sensibles d’anàlisi per confirmar que la maquinària de síntesi i degradació del glicogen existeix. I, en conclusió, en poques quantitats, el glicogen és saludable per a les neurones.

Els científics van forçar les neurones en cultiu de ratolí a viure en condicions de manca d’oxigen. Van comprovar que les primeres en morir eren aquelles a les que havien eliminat la capacitat de sintetitzar cadenes de glucosa.